Hyppää sisältöön

"Tulkitsin oireet milloin närästykseksi, milloin stressiksi tai huonoksi kunnoksi", kertoo harvinaiseen sydänsairauteen sairastunut lääkäri

Suomessa on maailman eniten tarkasti diagnosoituja sydänsarkoidoosi-potilaita, vaikka Suomessa on vain promille maapallon väestöstä. Sairauden syytä ei tunneta.

Sydänsarkoidoosiin itse sairastunut työterveyslääkäri Tanja Rentto kertoo, että hälytyskellot alkoivat soida siinä vaiheessa, kun portaiden nousu sai aikaan huohotusta. Vajaa vuosi diagnoosista ja hoidon aloittamisesta portaissa kulku sujuu taas keveämmin. Kuva: Mårten Lampén / Yle

Sydänsarkoidoosiin eli sydänlihaksen tulehdussairauteen sairastuu vuosittain muutamia kymmeniä suomalaisia. Kyseessä on harvinainen sairaus, jonka syytä ei tiedetä. Kaksi kolmasosaa sairastuneista on naisia. 

Tyypillisin sydänsarkoidoosipotilas on 40–60-vuotias nainen. Sairauteen voi liittyä hyvin monenlaisia oireita, eikä niitä ole aina helppo tunnistaa. 

Sairaudesta toipuva, työterveyslääkärinä itse työskentelevä Tanja Rentto, 57, kertoo, että jo vuotta aiemmin kuin tuntemusten syy selvisi, hän tunsi, että jotain poikkeavaa on tapahtumassa.

Rentto kuvailee oireitaan hyvin epämääräisiksi ja vaihteleviksi, minkä vuoksi oli vaikeata määrittää, missä vika piilee.

– Tunsin rintakehän alueella turvotuksen tunnetta, jota kutsuin mielessäni "tynnyrioloksi". Välillä oli tunne kuin jaloissa olisi tiukat sukat, vaikkei näkyvää turvotusta ollut. Sydän saattoi ajoittain muljahtaa, mutta mitään sydänalan kipuja tai perinteisiä sepelvaltimotaudin oireita, joita olisin lääkärinä osannut tunnistaa, ei esiintynyt.

Rentto kertoo, että hänen keskeisin oireensa oli uupuminen.

– En jaksanut pitkien työpäivien jälkeen tehdä enää oikein mitään. Lisäksi aloin hengästyä enenevässä määrin aina vaan pienemmässä rasituksessa. Kävelylenkeistä kunto ei parantunut ja paino heitteli.

Oli vaikeaa uskoa, että taustasyynä voisi olla yksi ainoa sairaus

Lääkärinä Rentto kertoo tulkinneensa oireitaan milloin närästykseksi tai stressiperäisiksi, milloin taas sydämen lisälyöntisyydeksi tai huonon kunnon aiheuttamaksi. Hänen oli vaikea uskoa, että taustasyynä voisi olla ainoastaan yksi sairaus.

Kesällä 2021 tehdyissä tutkimuksissa tilanne tulkittiin kuormituksen aiheuttamiksi sydänmuutoksiksi. 

Sydänlihaksessa näkyvää sarkoidoosia. Kuvituskuva. Kuva: HUS

Siitä noin puolen vuoden kuluttua Rentto huomasi hengästymisen lisääntyneen. 

– Ei puhettakaan, että olisin voinut kipaista portaat ylös kuten aiemmin. Kotiväki kiinnitti huomiota entisen reippaan kävelijän todella hitaaseen etenemistahtiin. Olemattomilla mäen nyppylöillä pyysin muita odottamaan.

Töitä Rentto teki entiseen tahtiin. Koska lääkärin työ on lähinnä näyttöpäätteen ääressä istumista ja vastaanottotyötä, fyysisesti keveänä se sujui.

– Huomasin kuitenkin kuormittuvani koko ajan enemmän itselleni todella mieluisassa työssä ja lopulta hakeuduin tutkimuksiin uudestaan.

Tällä kertaa Renton sydänfilmissä havaittiin kliinisessä rasituskokeessa jo selvä johtumishäiriö ja hänet ohjattiin sydämen magneettikuvaukseen.

30-vuotisen lääkäriuran ensimmäinen sarkoidoositapaus, johon Rentto oli törmännyt, oli hän itse

Rentto kertoo, että hänelle itselleen diagnoosi oli suuri hämmästyksen aihe, koska hän ei ollut yli 30-vuotisen lääkäriuransa aikana törmännyt yhteenkään vastaavaan tapaukseen. 

Rentto jäi odottamaan pääsyä Meilahden kardiologian poliklinikalle.

– Samana päivänä, kun Ukrainan sota alkoi, vointini heikkeni. Hengästyin puhuessa ja syödessä, ja lisäksi tunne hapennälästä vaivasi. Sydän tuntui "muljuvan" oudon voimakkaasti. Pulssitasoni oli laskenut.

Meilahden päivystyksestä Rentto siirrettiin sydänvalvontaosastolle. Oireiden syyksi todettiin, että sydämen sähköiset impulssit eivät enää johtuneet eteisistä kammioihin lainkaan. Parissa tunnissa Rentolle oli ujutettu kaulalaskimon kautta sydämeen ensimmäisen väliaikainen tahdistin.

Sen jälkeen Rentto siirrettiin kardiologiselle osastolle, jossa sydämeen asetettiin kiinteämpi ruuvilla kiinnitetyn väliaikainen tahdistin, jonka kanssa sai liikkua jo hieman.

Tämän jälkeen yritettiin tutkimuksissa löytää muun muassa sarkoidoosiin sopivia mikroskooppisia tulehduspesäkkeitä eli granuloomia, koepaloja sydämestä ottamalla. Niitä ei kuitenkaan löytynyt.

Kuvassa sydämen oikeasta kammiosta otettu sydänlihaspalanäyte. Kuvituskuva. Kuva: HUS

Rentolle päätettiin asettaa osastolla pysyvä rytmihäiriötahdistin, joka huolehtii siitä, että syke pysyy riittävän hyvänä ja tuottaa tarvittaessa sähköisiä impulsseja rytmihäiriöihin sekä antaa defibrillaatioiskun eli jysäyttää sydämen käyntiin. 

Lopulta diagnoosi saatiin vahvistettua ja lääkehoito voitiin aloittaa

Seuraavaksi Rentolle tehtiin sydämen välikarsinan tähystys eli mediastinoskopia. Tutkimuksessa sydämen viereisestä tilasta otettetiin imusolmukenäytteitä, joista yritettiin edelleen löytää granuloomia.

– Nyt niitä onneksi löytyi muutamia, ja sydänsarkoidoosidiagnoosi saatiin vahvistettua. Tämä oli tärkeää, koska muuten kortisonilääkehoitoa ei olisi voitu aloittaa.

Hän kertoo huomanneensa oireiden pikkuhiljaa hävitessä, mitä kaikkea sairauteen on liittynyt. Töihin Rentto palasi aluksi osasairausloman turvin. Fyysinen rasitus aiheuttaa edelleen haasteita siten, ettei pysty esimerkiksi juoksemaan tai tanssimaan ja pihatöitä täytyy tehdä maltilla.

Rentto kertoo miettineensä kovasti lääkärinä, miten voisi tunnistaa itse jatkossa tämän kaltaiset potilaiden oireet entistä paremmin.

– Oireet ovat aika yleisiä yli 50-vuotiaiden ihmisten joukossa ja niiden takana voi olla hyvin monenlaisia sairauksia.

Rentto sanoo, että oman kokemuksensa myötä, hän ottaa entistä vakavammin, jos vastaanotolle tullut kertoo olevansa huolissaan terveydestään.

– Sairauteni edetessä vielä diagnosoimattomana, tunnistin alitajuisesti, että minussa ja terveydessäni voi olla jotain pahasti pielessä. Testamentti ja edunvalvontavaltuutuskin tuli tehtyä, onneksi kuitenkin pitkälle kehittynyt lääketiede ja HYKSissä saamani huipputason hoito ratkaisivat ongelmani, hän summaa.

"Sydänsarkoidoosi on sarkoidooseista vakavin, koska siihen liittyy hoitamattomana paljon kuolleisuutta"

HYKSin Sydän- ja keuhkokeskuksen erikoislääkärin Jukka Lehtosen mukaan sydänsarkoidoosin mahdollisuus otetaan huomioon, kun sydämessä havaitaan sähköisen toiminnan häiriöitä.

Potilaalla voi olla lisäksi toistuvia pyörtymisiä, voimakasta suorituskyvyn laskua ja pitkäkestoisia nopeita tai hitaita rytmihäiriötä. Sydäntä lähdetään tällöin tutkimaan muun muassa ultraääni- ja magneettikuvauksen avulla. Sydämestä otetaan mahdollisesti myös koepala.

Kardiologian erikoislääkäri Jukka Lehtonen kertoo, että tutkimuksien myötä tiedetään, että jos potilaiden rytmihäiriöt hoidetaan, pitkäaikaisennuste on hyvä. Kuva: Mårten Lampén / Yle

Lehtonen kertoo, että sarkoidoosi on tulehdussairaus, joka voi olla missä tahansa elimessä. 

– Tyypillisesti se on keuhkoissa tai iholla. Sydämessä olevaa sarkoidoosia pidetään vakavimpana, koska siihen liittyy hoitamattomana paljon kuolleisuutta. 

Hoidon keskeinen tavoite on lääkärin mukaan sydämen vaurioitumisen estäminen, jotta sydänlihastulehdus ei johtaisi tilanteeseen, jossa sydämensiirto on ainoa hoito. Kymmenisen prosenttia potilaista joutuu kuitenkin siirto-operaatioon vaikeaan sydämen vajaatoimintaan vuoksi. 

Tavallisesti sarkoidoosin hoidossa käytetään kortisonia, Lehtonen sanoo. 

– Ongelma pitkällä aikavälillä on se, että usein sairaus kroonistuu eli potilaat tarvitsevat pitkäaikaista lääkitystä, joka estää tulehdusta, ja silloin usein joudutaan hoitamaan sekä tulehdusta että lääkkeiden sivuvaikutuksia. 

– Yksi suurimmista tavoitteistamme onkin löytää lääkehoitoa, joilla vähennetään lääkitykseen liittyviä haittoja, Lehtonen kertoo. 

Lehtonen kertoo, että sydänsarkoidoosista voi myös parantua kokonaan. Kolmasosa on sellaisia, joiden ennuste on aika hyvä ja vointi hyvä. 

– On potilaita, jotka ovat olleet seurannassa jo 10 vuotta, ja joilla ei alkuvaiheen jälkeen ole havaittu minkäänlaista tulehdusaktiviteettia. 

Kolmasosa taas on sellaisia, jotka on sellaisia, että tulehdusta esiintyy silloin tällöin ja lääkehoitoa tarvitaan ajoittain. 

– Loppu kolmannes on sitten niitä, joilla on jatkuvasti rytmihäiriöitä ja erilaisia oireita, kuten sarkoidoosiin usein assosioituva väsymys. Se voi olla voimakasta, eikä siihen ole varsinaista hoitoa. Potilaat kertovat, että jaksavat olla töissä, mutta nukkuvat lopun päivää, Lehtonen kuvailee. 

Suomi on yksi sydänsarkoidoositutkimuksen edelläkävijamaista

Lehtonen kertoo, että kun sydänsarkoidoositutkimus Suomessa aloitettiin kymmenisen vuotta sitten, ajateltiin, että puolet sarkoidoosipotilaista joutuu muutaman vuoden sisällä sydämensiirtoon. 

Tutkimuksen myötä on käynyt ilmi, että jos potilaiden rytmihäiriöt hoidetaan, pitkäaikaisennuste on hyvä ja aika pieni osa potilaista menehtyy viiden tai kymmenen vuoden kuluessa. 

Potilaiden elämänlaadun on kuitenkin tutkimuksissa todettu olevan selvästi huonompi kuin muilla sydänsairailla. HYKSin Jukka Lehtosen mukaan siihen vaikuttaa sairastuneiden ikä sekä sairauteen liittyvä epävarmuus, koska taudin kulku voi olla arvaamaton. 

– Erikoinen piirre tässä on se, että Suomessa on promille maapallon väestöstä, mutta meillä on maailman eniten tarkasti diagnosoituja sydänsarkoidoosi-potilaita. 

– Se ei varmasti kuvasta sitä, että tautia olisi erityisesti suomalaisessa perimässä, mutta sydänlihassairauksiin on ollut täällä suurta kiinnostusta, teknistä valmiutta sekä länsimaisen lääketieteen taloudelliset mahdollisuudet, mikä on osaltaan vaikuttanut potilaiden ennusteen paranemiseen, Lehtonen summaa.

Katso Yle Areenasta: Sykkivät sydänsolut antavat arvokasta tietoa sydämen sairauksista ja hoidoista

Sydänsoluja mikroskoopin näytöllä.
Tampereen yliopiston Monikudosmallintamisen huippuyksikössä tutkitaan esimerkiksi sykkiviä sydänsoluja ja sitä mitä muutoksia tapahtuu sydänkohtauksessa. Tutkijat kehittävät monikudosmallia, jonka avulla voidaan tulevaisuudessa tarjota aiempaa henkilökohtaisempaa hoitoa sydänsairauksiin. Video: toimittaja Anna Sirén, kuvaus Matias Väänänen / Yle

Suosittelemme sinulle