23-vuotias Taru Eskelinen menettää kuulonsa ja näkönsä: “Eniten tulevaisuudessa hermostuttaa se, että joudun autettavaksi vaikka en haluaisi”

Etenevä kuurosokeus pakotti Tarun luopumaan unelma-ammatistaan. Se ei estä haaveilemasta talosta järven rannalla Pertti-rakkaan kanssa.

perinnölliset taudit
Taru Eskelinen sai 8-vuotiaana kuulla sairastavansa kuurosokeutta aiheuttavaa Usherin oireyhtymää.
Taru Eskelinen sai 8-vuotiaana kuulla sairastavansa kuurosokeutta aiheuttavaa Usherin oireyhtymää.Ville Hakonen / Yle

Pää tärisee tyynyllä. Patjan alle aseteltu tärinäherätyskello herättää Taru Eskelisen.

Yöpöydällä rasiassa lojuvat kuulokojeet, jotka hän työntää korviinsa.

Naps, ja kuulo on päällä.

Eskelisen elämä mullistui 8-vuotiaana, kun hän sai kuulla sairastavansa pysyvän kuulo- ja näkövaurion aiheuttavaa Usherin oireyhtymää (siirryt toiseen palveluun). Oireyhtymässä kuulo- ja näkövamma ovat molemmat eteneviä.

Eskelisen kohdalla sairauden lähtötilanne oli melko hyvä, eli hänellä oli syntyessään kohtalaisen hyvä näkö ja kuulo.

– Sairauden etenemisnopeus on yksilöllistä. Tiedän, että kuulo, näkö ja tasapainoelin heikkenevät, mutta paraskaan lääkäri ei voi kertoa, että mikä ennusteeni on, Taru sanoo.

“Näkökentästä häviää isoja alueita”

23-vuotias Eskelinen käyttää kuulokojeita päivittäin.

– Oma kuuloni on nyt siinä jamassa, että jos olen ilman kuulokojeita täysin häiriöttömässä tilassa, kuulen selkeän ja rauhallisen puheen.

Tarun näkökentässäkin tapahtuu kapenemista. Ulos mentäessä mukana on valkoinen keppi.

Sen avulla hän tunnustelee tietä, sillä suoraan eteenpäin katsoessaan Eskelinen ei näe maata tai jalkojaan.

– Kyse ei ole näön laadusta vaan näkökentän laajuudesta, josta häviää isoja alueita, Eskelinen sanoo.

"Kuuloa voi onneksi pelastaa, mutta näköaistille ei vielä tällä hetkellä voi tehdä mitään."

Taru Eskelinen

Hän havainnollistaa kertomaansa nostamalla käden kasvojensa eteen.

Kun se on kohtisuoraan silmien tasalla, Taru näkee käden tarkasti, mutta kun käsi liikkuu silmien alapuolelle, se häviää kokonaan näkyvistä.

Vaikka suurin osa Eskelisen näkökentästä on mennyttä, jäljellä oleva keskeinen näkökenttä mahdollistaa esimerkiksi lukemisen ja tietokoneella työskentelyn.

– Toimintakykyni on pysynyt hyvänä, koska keskeisen näkemisen alueella ei vielä ole näkökenttäpuutoksia.

Kolme erilaista Usherin tyyppiä

Lääketiede tuntee kolme erilaista Usherin tyyppiä.

Usherin ykköstyypissä lapsella on jo syntyessään vaikea kuulovamma. Näkövamma ilmenee yleensä leikki-iässä. Lisäksi tasapainoelimessä on synnynnäisiä häiriöitä, joiden takia istumaan ja kävelemään oppiminen viivästyy.

Usherin oireyhtymän kakkostyypissä kuulovamma on aluksi lievempi, mutta vaikeutuu iän myötä. Näkövamma ilmenee myöhäisessä lapsuudessa ja etenee hitaasti.

Usher III on sairauden yleisin muoto Suomessa.

Siinä etenevä kuulo- ja näkövamma ilmenevät yleensä myöhemmin ja aluksi lievempinä. Lisäksi lapsuuden jälkeen ilmenee tasapaino-ongelmia.

Taru Eskelisen saatua Usher-diagnoosin vanhemmat hämmästyivät, mutta eivät järkyttyneet, koska perheessä on toinenkin “usherikko”.

– Minä en muista sitä niin, että se olisi ollut uutispommi. Minun näkökulmastani asioille vain löytyi selitys: miksi en kuule ja miksi en näe.

Eskelinen sai samalla tietää, että Usher ei vaikuta millään tavalla eliniänodotteeseen.

– Siitä tuli sellainen rauhallinen fiilis, että voin ihan rauhassa mutustella tätä asiaa.

Kuulokojeiden avulla Taru pärjää arjessa.
Kuulokojeiden avulla Taru pärjää arjessa.Ville Hakonen / Yle

Sairaus vaikuttaa ammatinvalintaan

Olohuoneen seinällä roikkuu vihreä makramee-seinäkoriste, jonka Taru on tehnyt Mikkelin Nuorten Työpajalla.

Työpajan kuntouttava työtoiminta on tarkoitettu koulutuksen ja työelämän ulkopuolella oleville nuorille. Siellä Eskelinen valmistaa käsitöitä, nikkaroi ja harjoittelee erilaisten tietokoneohjelmien käyttöä.

Samaan aikaan hän haaveilee omasta työpaikasta. Sellaisesta mielekkäästä ja säännöllisestä työstä, josta saisi elämiseen riittävän rahallisen korvauksen.

Nuoruuden suuri haave oli ryhtyä yhdistelmäajoneuvonkuljettajaksi.

Eskelinen muistaa musertavan tunteen, kun hän tajusi, että ei tulisi näkövammaisena koskaan saamaan ajokorttia.

– Se oli ainoa asia, mikä tässä sairaudessa alkoi ihan oikeasti nyppimään. Nyt pitää vain etsiä vaihtoehto kaksi, hän sanoo.

Taru Eskelisen näkökentästä on enää pieni osa jäljellä.
Taru Eskelisen näkökentästä on enää pieni osa jäljellä.Ville Hakonen / Yle

Eskelisellä on kerrostalokaksiossa lemmikkinä 12 lintuhämähäkkiä, torakoita ja yksi skorpioni.

Joitakin niistä hän kutsuu aviopuolisonsa kanssa vain tieteellisellä nimellä. Biologian opiskelu yliopistossa on käynyt mielessä.

– Se olisi ainakin tällä hetkellä semmoinen unelma-ala. Mä uskon siihen, että elämä näyttää, mihin suuntaan mun kannattaa mennä, Taru sanoo.

“Tulevaisuudessa hermostuttaa se, että joudun autettavaksi”

Päivisin Eskelisen kaulassa roikkuu pieni laite. ComPilot ohjaa puhelinsoitot suoraan kuulokojeisiin. Sen avulla myös television äänen voi yhdistää kuulolaitteisiin.

Tulevaisuudessa, kun oma kuulo on entisestään heikentynyt, eikä kuulolaitteista ole enää kunnolla apua, Eskelinen suunnittelee ottavansa sisäkorvaimplantit.

Leikkaus, jolla päähän asennetaan implantit, hävittää jäljellä olevan oman kuulon täydellisesti.

Sen tähden ennen leikkausta on opeteltava varmuuden vuoksi viittomakieltä.

– Kuuloa voi onneksi pelastaa, mutta näköaistille ei vielä tällä hetkellä voi tehdä mitään.

“Totta kai tämä kuormittaa myös mielenterveyttä.“

Taru Eskelinen

Rajallisen näkökentän kanssa ulkona liikkuminen on Eskeliselle nyt jo haastavaa. Kerran ilta-aikaan suojatiellä Taru pelastui täpärästi auton edestä, kun ohikulkija huusi varoituksen.

– Näin kyllä auton valot, mutta arvioin, että ne olisivat olleet kauempana.

Toisen kerran hän käveli tolppaa päin, koska ei ollut nähnyt sitä suoraan edessään.

– Tällaiset tilanteet ovat osa oireyhtymän ilmenemistä, enkä enää säpsähdä tai nolostu niitä samalla tavalla kuin nuorempana, Eskelinen sanoo.

Tähän asti Taru on kuitenkin selvinnyt arjessa ilman apua.

Henkilökohtainen avustaja saattaa tulla osaksi elämää myöhemmin, kun näkökenttä kaventuu entisestään. Sitten kun kaupassa ei esimerkiksi pysty enää lukemaan etikettejä.

Ajatus avustajasta tuntuu Tarusta tällä hetkellä vieraalta.

– Eniten tulevaisuudessa hermostuttaa se, että joudun autettavaksi, vaikka en haluaisi joutua autettavaksi. Uskon kuitenkin sopeutuvani siihenkin.

Taru ja Pertti tutustuivat toisiinsa jo ylä-asteella. Närväinen on suhtautunut alusta asti mutkattomasti vaimonsa kuurosokeuteen.
- Minä tuen Tarua niin paljon kun minä itse pystyn ja kykenen häntä tukemaan.
Taru ja Pertti tutustuivat toisiinsa jo ylä-asteella.Ville Hakonen / Yle

Usher johtuu perinnöllisestä geenivirheestä

Eskelisen sairastama Usher III kuuluu suomalaiseen tautiperimään ja se löydettiin vuonna 1995 suomalaisesta väestöstä.

Tutkija Eeva-Marja Sankila kertoo Ylelle läpimurtotutkimuksesta:

– Me löysimme sen geenin paikan eli todistimme, että tämä kolmas tautityyppi ylipäänsä on oma sairautensa. Jo se löytö herätti kansainvälistä kiinnostusta, kertoo silmätautien erikoislääkäri Sankila.

Usherin oireyhtymä on peittyvästi periytyvä. Se tarkoittaa, että vanhemmat kantavat perimässään virheellistä geeniä, mutta ovat oireettomia.

On harvinaista, mutta mahdollista, että kaksi saman virhegeenin kantajaa kohtaa.

Kantajien yhteisellä lapsella on 25 % todennäköisyys sairastua.

Usher III:n aiheuttava virheellinen geeni paikantuu Suomessa Etelä-Savoon ja Pohjois-Karjalaan.

– Se johtuu ihan niistä geenivirheistä, mitä ihmisillä siellä maantieteellisesti eristäytyneillä alueilla on sattunut olemaan. Ne ovat rikastuneet pienillä alueilla, Eeva-Marja Sankila kertoo Ylelle.

Taru viihtyy kotona Mikkelissä miehensä Pertti Närväisen kanssa.
Taru viihtyy kotona Mikkelissä miehensä Pertti Närväisen kanssa.Ville Hakonen / Yle

Pihan äänet kantautuvat keittiöön, missä Taru Eskelinen syö iltapalaa aviomiehensä Pertti Närväisen kanssa.

He muistelevat, kuinka joitakin vuosia sitten Perttipolvistui kauppareissulla tuulikaapissa Tarun eteen.

Tarusta on aina tuntunut, että Pertin ja hänen välillään vallitsee poikkeuksellinen yhteys.

– En ole koskaan tavannut ketään, jonka kanssa ajatukset osuvat näin hyvin yksiin. On äärettömän palkitseva tunne, kun toinen aidosti ymmärtää, Eskelinen sanoo.

Kotona kaksikko keskustelee paljon elämästä. Haaveissa on oma talo järven rannalta. Siellä olisi tilaa kissalle ja terraarioeläimille olisi oma huone.

– Mistäs sen tietää, jos niitä lapsiakin sitten siunaantuu jossain vaiheessa, Eskelinen sanoo.

Viime vuosien aikana Eskelisen onnellisuus on ollut välillä koetuksella. Masentuminen ei ollut hänelle itselleen mikään yllätys.

– Minulla ei ole ollut välttämättä kaikista miellyttävimmät eväät elämään. Totta kai tämä kuormittaa myös mielenterveyttä, hän sanoo.

Ratkaisevaa synkistä ajatuksista irti päästämisessä on ollut hyväksyä sairaus osaksi identiteettiä. Enää mitä jos -ajatukset eivät valtaa mieltä.

– Kun en voi valita, että Usher on niin sanotusti pois päältä, niin voin keskittyä siihen, miten omaksun sen ja toimin sen kanssa, Eskelinen sanoo.

Perjantai-dokkari: Hyvästi näkö ja kuulo nyt Areenassa:

Usherin oireyhtymä vie Taru Eskeliseltä hiljalleen näön ja kuulon. Kuurosokeus rajoittaa elämää, mutta Eskelinen suhtautuu toiveikkaasti tulevaan. Ohjaus Roosa Maskonen.

Lue myös:

Veeralla on Usher-syndrooma

Kuurosokea Tuula Hartikainen ei anna aistivamman haitata elämää – "Lähigrillin tuoksusta tiedän kodin lähestyvän"

Aarne Pirkola ottaa elämästä ja lätkästä kaiken irti, koska saattaa sokeutua lopullisesti koska hyvänsä: "Tulkkien sormet ovat minun silmäni ja korvani"